Все о бородавчатой эпидермодисплазии

Бородавчатая эпидермодисплазия или болезнь Левандовского-Лютца относится к генетически обусловленным патологиям кожи пациента. Она возникает при склонности организма к инфицированию папилломавирусом. При этом наблюдается массивное развитие бородавок различного размера на разных участках кожи. Важность ранней диагностики болезни Левандовского-Лютца обусловлена не только выраженными дерматологическими дефектами, но и тяжелыми осложнениями – малигнизацией процесса и развитием плоскоклеточного рака кожи у четверти пациентов. Бородавчатая эпидермодисплазия относительно редко встречается в человеческой популяции.

Патофизиологические механизмы развития

В основе патологии – генетическая мутация, которая приводит к нарушению нормального функционирования защитных иммунных реакций.

У пациентов с болезнью при попадании некоторых вирусов наблюдается низкая клеточная цитотоксичная активность, хотя антигенпрезентирующая способность клеток Лангерганса сохраняется.

Непосредственно к развитию патологии приводит активное инфицирование кожи папилломавирусом, который клиницисты делят на две группы:

• типы 5, 8 и 47 – обладают большим канцерогенным потенциалом, однако встречаются у больных нечасто;
• типы 3, 14, 20, 21 и 25 – наиболее часто выявляемые штаммы папилломавируса, которые редко приводят к развитию плоскоклеточного рака кожи.

Обычно инфицирование вирусом происходит в раннем детстве из-за широкого распространения возбудителя. В 90% больных первые симптомы возникают до 25 лет. Дополнительно стимулирует развитие бородавчатой эпидермодисплазии ультрафиолетовое излучение искусственного или природного (солнце) происхождения.

Генетические особенности патологии

Болезнь Левандовского-Лютца является аутосомно-рецессивной патологией, и способна передаваться от родителей к детям. Обычно, при наличии у пациента, или его близких родственников заболевания, назначают генетическую консультацию, что изучить возможность проявления бородавчатой эпидермодисплазии в следующих поколениях. Различают несколько вариантов данной ситуации:

• Если и у отца, и у матери проявилась клинически бородавчатая эпидермодисплазия, то риск развития патологии у их детей составляет 100 процентов.
• Если двое родителей являются носителями генов заболевания, то риск рождения больного ребенка составляет 25 %.
• При наличии болезни у одного с родителей, и абсолютно здорового второго, то половина детей будут бессимптомными носителями гена патологии, а вторая часть – не унаследует его.
• Если только один с родителей имеет ген болезни Левандовского-Лютца, то никто из детей не заболеет, но 25 % из них также станут бессимптомными носителями.

Современные методики планирования семьи также позволяют установить наличие патологии еще у плода. С их помощью будущие родители могут самостоятельно принять решение о сохранении беременности.

Клиническая картина

Основной клинической симптом болезни Левандовского-Лютца – генерализированное образование плоских бородавок на коже. Сначала элементы небольшого размера (1-5 мм) и возникают преимущественно на голенях, предплечьях и кистях. Реже процесс начинается с кожи лица, шеи или туловища. Количество бородавок постепенно возрастает, они сливаются и занимают практически всю поверхность кожи.

Цвет элементов при бородавчатой эпидермодисплазии бывает разным – от светло-розового до темно-коричневого. За своей плотностью они отличаются от неизмененной кожи. При активном развитии процесса бородавки быстро стают выступать над остальными тканями. Если у пациента были травмы или повреждения кожи, то в этих местах часто развиваются линейные элементы. Также отмечено появление гиперкератоза, аллопеции (выпадения волос) и дисхромии (изменение цвета).

Обычно пациенты длительное время не имеют никаких жалоб. Часто их беспокоит косметологический дефект кожи, поэтому преимущественно выявляют патологию на поздних стадиях, когда уже проявляются опасные осложнения.

Осложнения болезни Левандовского-Лютца

Бовеноидный папуллез – предраковое состояние, которое вызвано папилломавирусом. Проявляется патология массивным появлением на коже красных пятен, бляшек и пигментированных папул. Обычно диаметр образований не превышает 4 см, и он локализируется преимущественно на туловище. В области поражения пациент обычно ощущает зуд. Дополнительно папулы часто вторично инфицируются бактериальными возбудителями. Элементы сыпи обычно стабильны в течение длительного времени и не переходят друг в друга.

Болезнь Боуэна – это процесс внутриэпидермального разрастания клеток кожи. Многими дерматологами считается стадией «cancer in situ» — начальной стадией рака. Характеризуется возникновением солитарных или множественных очагов на месте первичных бородавок. Сначала появляются красные пятна или бляшки неправильной формы, которые склонны постепенно увеличиваться в размерах. На их поверхности можно обнаружить мокнущую поверхность, которая периодически покрыта белыми или желтыми чешуйками. Они довольно легко снимаются даже без специальных усилий. Бляшки имеют четкую границу с окружающими тканями и возвышаются над уровнем кожи.

Плоскоклеточный рак кожи возникает в среднем у больных бородавчатой эпидермодистрофией в 25 лет, что намного ранее, чем в остальной популяции. При прогрессировании онкопроцесса возникают численные метастазы в лимфатических узлах и отдаленных органов различных систем организма. Клинически выделяют следующие формы патологии, которые характеризуются развитием соответствующих элементов:

• язвенную;
• узелковую;
• бляшечную.

Диагностика бородавчатой эпидермодисплазии

Для диагностики бородавчатой эпидермодисплазии необходимо полноценно собрать анамнез у пациента (особенно касательно наличия патологии у близких родственников). После этого проводят лабораторные тесты – вирусологическое исследование и биопсию бородавки с гистологическим анализом. Диагноз болезни Левандовского-Лютца можно поставить при наличии следующих критериев:

• генерализированный характер бородавок;
• начало заболевания до 25 лет;
• наличие патологии у ближайших родственников;
• положительный тест на папилломавирус человека;
• характерные признаки при гистологическом исследовании.

Лечение болезни Левандовского-Лютца

Большое значение имеет защита от ультрафиолетового излучения. Также советуют избегать проведения рентгенологических исследований. В начальной стадии используются препараты с группы ретиноидов (препаратов витамина А). Их дополняют адаптогенами и интерфероном.

При наличии показаний используют целый ряд хирургических методик, чтобы удалить бородавки:

• электрокоагуляцию;
• криодеструкцию;
• лазерокоагуляцию.

При наличии осложнений проводят хирургическое выделение канцерогенных элементов. Дополнительно пациентам назначают несколько курсов химиотерапии. Облучение при развитии опухолей не проводят.